KEP.ANAK-HIRSCHPRUNG

LAPORAN PENDAHULUAN
DENGAN KASUS HIRSCHSPRUNG

ERNI NOVRIANI, S.Kep
0811465770
















PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS RIAU
PEKANBARU
2008 





HIRSCHSPRUNG


A. Pengertian
Hirschsprung adalah suatu kelainan ganglion usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rectum serta kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon (Aziz, 2006) 
Hirschsprung adalah suatu penymbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adequat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya (Anonim, 2007).
Hirschsprung adalah tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada didalam kolon (Suriadi, 2006).

B. Etiologi
1. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kranio kaudal pada sub mukosa dinding fleksus
2. segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak mendorong bahan-bagan yang dicerna dan terjadi penyumbatan
3. disebabkan oleh kelainan bawaan sering terjadi pada anak sindrom down
4. tidak adanya ganglion 

C. Manifestasi klinis
1. kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan
2. konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja sepereti pita
3. obstruksi usus dalam periode neonatal
4. nyeri abdomen dan distensi
5. gangguan pertumbuhan

D. Patogenesis
Absensi ganglion meisner dan auerbach pada mukusa usus mengakibatkan usus selalu dalam keadaan spastis dan gerak peristaltik pada daerah tersebut tidak mempunyai daya dorong sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses atau pun udara (Arif, 2000) 

E. Komplikasi 
1. Obstruksi usus
2. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
4. Abses pericolon
5. Perforasi
6. septikemia
(Arif, 2000)
F. Pemeriksaan diagnostik
1. Rontgen perut (menunjukkna pembesaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
2. pemeriksaan bariumj enema
3. manometri usus (pengukuran tekanan spingter anus dengan cara mengembangkan balon didalam rectum )
4. biopsi rectum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf)
(Arif, 2000)
G. Penatalaksanan
1. Penggunaan pelembek tinja dan irigasi rectum
2. pembedahan kolostomi
3. pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan lebih
(Arif, 2000)  
H. Asuhan keperawatan
1. Adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-28 jam setelah lahir, muntah bewarna hijau, dan konstipasi
2. Adanya kembung pada saat perkusi
3. Pada colok anus, feses akan menyemprot
4. Status nutrisi dan status hidrasi
I. Diagnosa keperawatan 
1. konstipasi b/d obstruksi karena ganglion pada usus
2. resiko kurang volume cairan b/d persiapan pembedahan
3. Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d mual dan muntah
4. gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan
5. resiko infeksi b/d adanya insisi
J. Intervensi keperawatan dan rasional
1. konstipasi b/d obstruksi karena ganglion pada usus
a. Auskultasi bising usus
R: adanya bunyi abnormal menunjukkna terjadinya komplikasi
b. Kaji adanya nyeri pada perut
R: berhubungan dengan terjadnya komplikasi
c. Anjurkan makanan/cairan yang tidak mengiritasi
R: menurunkan resiko iritasi pada lambung dan usus
d. Kolaborasi rencana pembedahan
R: mengembalikan fungsi usus
2. resiko kurang volume cairan b/d persiapan pembedahan
a. pantau tanda-tanda vital
R: TTV kurang dari normal dapat menyebabkan syok 
b. kaji turgor kulit dan membran mukosa
R: memberikan informasi volume sirkulasi umumdan tingkat dehidrasi
c. pantau masukan dan pengeluaran cairan
R: memberikan pedoman untuk megganti cairan
d. kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai indikasi
R: mempertahankan volume cairan dan keseimbangan elektrolit
e. catat haluaran urine setiap jam dan berat jenisnya
R: penurunan urine mengindikasikan penurunan perfungsi ginjal
f. kaji perubahan warna kulit,suhu, kelembapan
R: mengetahui status syok yang berlanjut
g. kolaborasi dalam pemberian cairan parenteral
R: mempertahankan perfusi jaringan
h. kolaborasi dalam pemberian obat
R: mempercepat proses penyembuhan
3. Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d mual dan muntah
a. Timbang berat badan, catat masukan dan pengeluaran
R: mengidentifikasi status cairan dan nutrisi
b. Auskultasi bising usus
R: menentukan kembalinya peristaltik

c. Petahankan patensi selang NGT
R: meningkatkan pemulihan usus
d. kolaborasi dalam pemberian obat-obatan
R: mencegah keadaan yang lanjut

K. Reverensi
Anonim (2007). Penyakit hiscprung. Diperoleh pada 01 april 2008
Arif, mansjoer (2000). Kapita selekta kedokteran. Jakarta: EGC.
Doenges (2000). Rencana asuhan keperawatan; pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien. Jakarta: EGC.
Hidayat (2006). Pengantar ilmu keperawatn anak. Jakarta: Salemba medika.
Suriadei (2006). Asuhan keperawatan anak. Jakarta: Seto agung.


WOC HIRSCHSPRUNG

Kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embrio

Tidak adanya sel ganglion parasimpatik dari fleksus aurebach di kolon

Tidak ada peristaltik dan evakuasi usus secara spontan

Isi usus terdorong kebagian segmen yang tidak ada ganglion

Feses menumpuk

Ketidakmampuan feses dikeluarkan



Dilakukan tindakan operasi colostomi obstruksi merangsang fekal menjadi
  Peningkatan peristaltik usus menumpuk diusus
Terputusnya kontinitas jaringan pembuatan lubang anus  

Memudahkan masuknya merangsang mediator waktu lama pelepasan mediator distensi abdomen
Kuman kedalam tubuh kimia di ujung saraf tidak terkontrol diujung saraf
 Merangsang peristaltik
  Infeksi impuls/ rangsangan penutupan usus abdomen keras usus

  Medula spinalis feses menumpuk merangsang peristaltik usus pergerakan lambat

  Talamus impuls saraf rasa penuh diperut 
  Medula spinalis Hcl meningkat
  Kortek serebri
  Talamus mual, muntah
  Persepsi nyeri
  Persepsi nyeri